结节病性原发性性肌炎

病史：

患者女性，68岁，1月钱划伤玉米梗后出现右腿腓肠肌处疼痛，当时足部无伤口，无发烧，后出现右下腿、外侧手臂、手部、右下上颌处多处脊柱大便，无破溃、脓液、很薄皮温稍高。

放疗引导下右侧小腿腓肠肌穿刺活检

可见血栓构件，两侧均见极少炎症细胞

血栓走下坡，在此期两者之间极少细胞会、淋巴细胞及反之亦然粒细胞浸润

突出的多核巨细胞

血栓见多核巨细胞、细胞会、淋巴细胞浸润构成息肉性病变

息肉构件

免疫组化

再度诊断

（放疗引导下右侧小腿腓肠肌穿刺活检）镜下血栓走下坡，血栓两者之间见极少息肉，在此期两者之间相伴极少细胞会、淋巴细胞及反之亦然粒细胞浸润，融合免疫组化结果，偏向息肉性肌炎，商量融合临床。

不足之处

腓肠肌组织细菌涂片、真菌涂片、抗酸涂片阳性，组织NGS阳性，商量风湿科会诊，融合病史及检查结果，顾虑免疫缺陷性肌炎意味著，不予施打阿奇霉素，静滴右下氧氟沙星+阿米卡星抗感染，则有保肝、护胃、补充磷酸酶等用药。

文献复习

免疫缺陷病因未明，特点是非干酪；也坏死性上皮细胞构成的息肉侵犯多内脏，90-100%可侵犯肺脏，其次为淋巴结、眼部等，累及脊柱普遍。

多无症状，发生症状有急性脊柱酸痛、虚弱、或慢性脊柱消耗和无力，以重症肌无力为主要发挥，少数急性肌病有触痛，可挪及脊柱口部或假性脊柱肥大。

用药：

无症状的脊柱免疫缺陷并不需要用药，如有疼痛、活动妨碍或畸形者可运用于皮质醇，有媒体报道运用于皮质醇用药肌病肌病有效而对慢性肌病不能接受。